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橫紋肌溶解綜合征

橫紋肌溶解綜合征是指對橫紋肌肉瘤細胞膜的一系列作用、許多遺傳性或獲得性疾病的膜通道及其能量供應導致橫紋肌損傷,細胞膜完整性和細胞內容物的變化(如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質等)漏,多伴有急性腎功能衰竭和代謝紊亂。

目錄

病因特征

物流因素

引起橫紋肌溶解癥的因素可分為物理因素和非物理因素。橫紋肌溶解癥可由任何原因引起的肢體長期受壓或過度活動引起。地震、塌方、戰爭、交通事故和其他災難引起的擠壓綜合征。一氧化碳中毒、酒精中毒、腦血管意外導致的嗜睡和四肢長期受壓。劇烈運動或長時間不活動后的突然運動,如跑馬拉松、武裝越野、劃艇、登山、舉重等。在高溫、高濕度環境或高海拔地區的劇烈活動。拷打、高壓電傷外傷等各種肌肉損傷。溫度或體溫過高或過低。中暑,尤其是分娩引起的中暑。

非物理因素

藥物:抗精神病藥和抗抑郁藥、鎮靜催眠藥、抗組胺劑、他汀類和貝特類降脂藥物、利尿藥、抗生素、免疫抑制劑等。有機磷農藥、重金屬、昆蟲毒液和蛇毒中毒。病毒和細菌感染:常見有甲型、乙型流感病毒和肺炎球菌、嗜肺軍團菌感染。任何電解質丟失的疾病:低鉀血癥、低磷血癥、低鈉血癥。糖尿病高滲性非酮癥昏迷、甲狀腺危象和嗜鉻細胞瘤。自身免疫性疾病,如多發性肌炎和皮肌炎:包括皮肌炎重疊系統性硬皮病、皮肌炎繼發干燥綜合征s綜合征。

遺傳代謝性疾病:例如遺傳性葡萄糖代謝障礙、肌肉磷酸化酶缺乏癥、先天性磷酸果糖激酶缺乏等。

發病癥狀

除了橫紋肌溶解癥本身的癥狀外,橫紋肌溶解癥還有一些原發病和并發癥的癥狀。

典型癥狀

肌肉疼痛、腫脹無力、按壓疼痛。周身不適、乏力、發熱、心慌、惡心、嘔吐等。尿色深(醬油色尿),甚至出現少尿、無尿。低血容量休克。

原發病的癥狀

皮肌炎:四肢關節前方出現紫色皮疹,四肢近端肌肉無力萎縮。一氧化碳中毒:輕者頭痛、無力、頭暈,嚴重時嘴唇呈櫻桃紅色,伴有惡心、嘔吐等。

并發癥的癥狀

頭痛、嗜睡、反應遲鈍或腹脹、便秘等。尿量突然減少或無尿。或皮膚出血或瘀斑、精神差、肢端涼、尿少、惡心、嘔吐或胸痛、呼吸困難等。

檢查測定 

肌酶水平測定

肌酸激酶水平的測定是橫紋肌溶解綜合征最重要的檢查。大多數患者的肌酸激酶水平會明顯升高,但目前沒有明確的臨界值,通常以超過正常值上限5倍為標準。另外,當肌酸激酶 gt5000美元/l,急性腎損傷的發生率會明顯增加。

其他肌酶(如乳酸脫氫酶)肌紅蛋白水平通常隨肌酸激酶升高而升高,但不是診斷所必需的。

尿常規和沉淀物顯微鏡檢查

鑒別尿液中的可見成分,即是否有肌紅蛋白、紅細胞和其他成分。

全血細胞計數

包括細胞分類和血小板計數。

腎功能

檢查肌酐、尿素氮水平。因為嚴重的橫紋肌溶解綜合征會引起腎損傷,所以當肌酐和尿素氮顯著或進行性升高時,需要密切監測并盡早開始治療。

電解質水平

主要需檢查鈣、鉀、磷、鈉等電解質的含量。

凝血功能

主要用于檢測患者是否并發彌散性血管內凝血如果凝血時間明顯延長,可能出現并發癥。

影像學檢查

肌肉磁共振成像(MRI)檢查可以評估肌肉壞死的嚴重程度,但主要用于篩查、鑒別其他肌肉疾病。

病理檢查

對于特殊病因(遺傳代謝性肌病)橫紋肌溶解綜合征,或者需要與炎性肌病鑒別時,需要完善肌肉活檢才能明確診斷。

臨床表現

可見肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等肌肉受累的情況,亦可有發熱、全身乏力、白細胞和(或)中性粒細胞比例升高等炎癥反應的表現,尿外觀:呈茶色或紅葡萄酒色尿。因本病大約30%會出現急性腎衰竭,當急性腎衰竭病情較重時,可見少尿、無尿及其他氮質血癥的表現。

診斷癥狀

  • 醫生診斷橫紋肌溶解癥,主要依據病史、臨床表現、實驗室檢查、肌肉活檢及腎活檢。

  • 有創傷性或非創傷性導致肌肉損傷的病史是診斷橫紋肌溶解癥的重要依據;

  • 典型的橫紋肌溶解癥表現:肌痛、乏力、尿色異常、少尿或無尿。

  • 實驗室檢查血中肌酸激酶和血、尿肌紅蛋白升高。

  • 肌肉活檢見橫紋肌組織部分肌纖維消失,間質炎細胞浸潤。

  • 腎活檢:遠端腎單位有肌紅蛋白管型形成,近端急性腎小管壞死,上皮細胞腎小球基底膜脫落。

  • 鑒別診斷

    一些其他疾病也可能會出現身體某些部位疼痛伴有血中肌紅蛋白升高等表現,容易與橫紋肌溶解癥混淆,這些疾病有心絞痛、心肌梗死等。

  • 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。

  • 醫生主要通過其他臨床表現、實驗室檢查等排除其他疾病,做出診斷。

預防治療

橫紋肌溶解癥的治療方法主要包括病因治療、對癥處理、血液凈化及針對并發癥和合并癥治療。

病因治療

  • 源于擠壓者解除擠壓。

  • 源于高熱者予以降溫。

  • 源于皮肌炎者積極治療皮肌炎。

  • 源于藥物者停用可疑藥物。

對癥治療

  • 及時、積極補液,充分水化,糾正低血容量和腎臟缺血,維持生命體征和內環境的穩定。。

  • 堿化尿液,促進肌紅蛋白從腎臟排出、糾正酸中毒、防治高鉀血癥。

血液凈化治療

  • 持續性血液濾過,能清除尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子,還可清除肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質,有助于機體內環境的穩定。

并發癥及合并癥

  • 高鉀血癥:鈣拮抗、利尿劑及陽離子交換樹脂聚磺苯乙烯、葡萄糖胰島素

  • 低鈣血癥:不需特殊處理,除非出現低鈣的癥狀。

  • 合并筋膜間室綜合征:肢體腫脹明顯并出現循環障礙時應切開減壓,有創口者應積極徹底清創。

病癥危害

編輯
  • 橫紋肌溶解癥不僅可引起受傷肢體疼痛不適,還可引起全身不適、乏力、發熱等癥狀,給患者的生理和心理造成了巨大傷害。

  • 橫紋肌溶解癥可引起電解質紊亂、急性腎損傷、彌漫性血管內凝血等并發癥,嚴重威脅患者的生命。

預后

編輯
  • 橫紋肌溶解癥病因多樣,病情輕重不等。輕者經休息和補液后,可很快恢復;重者可出現嚴重的內環境紊亂、多器官功能障礙綜合征、甚至死亡。

  • 但早期發現、及時去除病因,積極、充分補液,堿化尿液,多數患者常可好轉、痊愈。

預防

編輯
  • 避免過度運動及長時間不運動而突然劇烈運動。

  • 發生擠壓綜合征后,及時解除擠壓。

  • 避免服用引起橫紋肌溶解癥的藥物。

  • 積極治療橫紋肌溶解的其他疾病,如皮肌炎等。

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